Prionen - der Name stammt von „proteinhaltigen infektiösen Partikeln“ - waren in den 1980er Jahren eine große Neuigkeit, als klar wurde, dass diese Proteine Krankheiten verursachen. Aber mehr als 30 Jahre nachdem sie entdeckt wurden, finden wir sie immer noch heraus.
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An diesem Tag im Jahr 1997 erhielt der amerikanische Biologe Stanley B. Prusiner den Nobelpreis für Medizin für seine Entdeckung von Prionen, "einem völlig neuen Genre von Krankheitserregern", wie das Nobelkomitee mitteilte. Aber obwohl Prusiners Arbeit 1972 begann, verstehen wir bis 2017 immer noch nur Prionen.
Sie haben wahrscheinlich von diesen infektiösen Proteinen im Zusammenhang mit Gehirnerkrankungen wie Rinderwahnsinn (technischer Name: spongiforme Rinderenzephalopathie) gehört. Menschen können auch Prionenkrankheiten bekommen, wie die Creutzfeldt-Jacob-Krankheit und die seltene Kuru, die durch den Brauch der Fore-Leute übertragen wurden, ihre Verstorbenen im Rahmen von Bestattungsritualen zu essen. Diese Krankheiten, die gemeinsam als übertragbare spongiforme Enzephalopathien bezeichnet werden, sind nur der am besten verstandene Teil des Prionenbildes.
"Prionen sind verzerrte Versionen von normalen Proteinen, die im menschlichen und tierischen Gehirn und in anderen Geweben vorkommen", erklärt das Prion Research Center der Colorado State University. "Diese verzerrten (" fehlgefalteten ") Proteine schädigen die Gehirnzellen und führen zu tödlichen Demenzen, die den menschlichen Alzheimer- und Parkinson-Erkrankungen ähneln."
Wenn sich normale Proteine in Ihrem Gehirn - aus nicht vollständig geklärten Gründen - fehlfalten, werden sie zu ansteckenden Krankheitserregern, die andere Prionen rekrutieren, mit denen sie in Kontakt kommen, und sich zu Klumpen zusammenschließen, die andere Zellen schädigen und schließlich das Gehirn selbst zum Brechen bringen down “, schreibt Fiona MacDonald für ScienceAlert .
„… Technisch gesehen sollten Proteine andere Proteine nicht infizieren können - sie leben ja nicht - und Wissenschaftler konnten das Verhalten von Prionen nie wirklich erklären - daher ihr Ruf als die verrücktesten Moleküle, die es je gab. " Sie schreibt.
Prionen sind nicht nur nicht am Leben (und enthalten keine DNA), sondern können auch überleben, wenn sie gekocht oder mit Desinfektionsmitteln behandelt werden. Sie können auch noch Jahre nach der Übertragung auf ein Skalpell oder ein anderes Werkzeug andere Gehirne infizieren.
Wir versuchen immer noch herauszufinden, wie normale Proteine sich in Prionen falten und was sie dazu veranlasst, obwohl es in den letzten Jahren eine Reihe von Fortschritten gab. Unter ihnen wurden kürzlich Alzheimer und Parkinson mit Prionen in Verbindung gebracht. Wissenschaftler haben vorgeschlagen, dass diese Hirnkrankheiten durch eine ähnliche Proteinfaltung verursacht werden, und es wurde vorgeschlagen, sie als „prionoide“ Krankheiten zu bezeichnen - ähnlich wie TSEs, aber nicht übertragbar (wie wir wissen).
Heute ist das Studium von Prionen ein faszinierender Zweig der Medizin, aber die Tatsache, dass jemand überhaupt Prionen gefunden hat, ist ziemlich erstaunlich. Als Prusiner mit der Arbeit an ihnen begann, war festgestellt worden, dass Creutzfeldt-Jakob, Kuru und eine Schafkrankheit namens Scrapie von infizierten Gehirnen übertragen werden konnten, aber niemand wusste, woran es lag. Es dauerte zehn Jahre, bis er ein einziges Protein isoliert hatte, das der Schuldige zu sein schien. dann dauerte es noch länger, bis ein wissenschaftlicher Konsens zustande kam. Prusiner ist jetzt Direktor des Instituts für neurogenerative Erkrankungen an der University of California in San Francisco. Er hat weiter an Prionenerkrankungen gearbeitet.
